天疱疮群的临床症状、诊断和治疗方法

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2015-05-10
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摘要

当机体自身的免疫系统攻击正常的机体组织就会发生自体免疫性疾病。在天疱疮患者,其皮肤细胞间的桥粒(桥粒可使细胞紧密连接在一起)被免疫系统攻击而破坏。

名词“天疱疮群”用来指在犬猫发生的不常见的一类自体免疫性皮肤病。已经确定的有以下五种类型:

落叶型天疱疮(Pemphigus foliaceus)在犬猫是最常见的类型,腊肠犬、舒柏奇犬、芬兰猎犬、长须牧羊犬、松狮犬、秋田犬和纽芬兰犬易感。

红斑型天疱疮(Pemphigus erythematosus)是落叶型天疱疮的温和型,主要影响喜乐蒂牧羊犬、柯利犬和德国牧羊犬。

寻常天疱疮(Pemphigus vulgaris)第二罕见,最严重的类型。

增殖型天疱疮(Pemphigus vegetans)最罕见,被认为是寻常天疱疮的良性变异型。

副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus)在患有癌症的犬中有描述。

病因  

当机体自身的免疫系统攻击正常的机体组织就会发生自体免疫性疾病。在天疱疮患者,其皮肤细胞间的桥粒(桥粒可使细胞紧密连接在一起)被免疫系统攻击而破坏。

临床症状

落叶型天疱疮通常导致丘疹和蜂蜜色至褐色结痂,病变通常从脸部和耳朵开始。

鼻部色素(黑色素)脱失常见;嘴部色素脱失罕见。

脚、脚垫、甲床和腹股沟可能受侵袭。

猫的病变往往位于脚趾甲和邻近皮肤以及乳头。

本病病程一般超过6个月,但是病变可能扩大和消退,可能伴发皮肤的二次性细菌感染(脓皮症)、腺体增大(淋巴结)、食欲不振和发热。

在某些病例可引起严重疼痛和瘙痒。

红斑型天疱疮通常导致脸部和耳朵皮肤的红斑和丘疹。

鼻部色素脱失可能是最初的病变。

偶尔,可累及脚垫、阴囊或阴户。

疼痛和瘙痒不定。

寻常天疱疮是一种起水疱的疾病,通常发展为皮肤的擦伤性溃疡性斑块。 病变可存在于嘴部(绝大多数病例)、腋窝和腹股沟。

脚爪松动脱落,或脚爪周围的皮肤感染发炎可能是唯一的症状。

可能出现继发性细菌感染和淋巴结增大。

疼痛和瘙痒不定。

在严重病例可出现发热、食欲不振和沉郁。

增殖型天疱疮是一种起丘疹到水疱的疾病,这些病变可能发展为有渗出的疣样皮肤病。

患病动物一般感觉良好。

疼痛和瘙痒不定。

副肿瘤性天疱疮与落叶型天疱疮相似,但是只在某些肿瘤患犬上出现。

诊断检测

对丘疹内容物或结痂病变下的碎屑进行显微镜检,若发现棘层松懈细胞(acantholytic cells)则高度提示天疱疮群。皮肤活检可确诊,通常可确定为哪种类型的天疱疮。可能需要进行其他检测来排除相似表现的皮肤病,以及在治疗前评估动物的总体健康状况。

治疗和随访

治疗方案

对于落叶型和寻常天疱疮,最初需口服大剂量的类固醇以抑制免疫系统。如果口服类固醇不能控制疾病或导致不能接受的副作用,可能需要尝试其他免疫抑制药物。

对于红斑型和增殖型天疱疮,通常一开始给予局部类固醇,结合避免阳光暴晒(尤其是在早10点到下午4点之间),可能解决问题。如有必要,每天使用2-3次防晒霜(SPF指数≥15和含有二氧化钛)可能有效。局部或全身用维生素E也可能有帮助。如果这些措施不能达到满意效果或症状复发,可能要加上口服类固醇。

对于副肿瘤性天疱疮,直接治疗潜在癌症。

随访护理

因为用于治疗天疱疮的所有药物均有潜在副作用,所以需要监测血液和尿液样本,有时每2周就要检测一次。使用强力局部类固醇的动物,其监测同口服类固醇患者,因为局部类固醇也可被全身吸收。随着动物症状改善,逐渐减少药物剂量。

预后

就落叶型、红斑型和增殖型天疱疮的控制而言,其预后取决于疾病的严重程度,从较差到良好不等。该病不能治愈,但是通常可控制;可能需要终身治疗,症状可能扩大和消退。

而寻常天疱疮的预后不良。疾病得到控制和使动物维持舒适生活的机会并不乐观。

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petssky
  • 本文由 发表于 2015-05-10
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